sábado, 22 de marzo de 2014

Patologías Oseas




  1. Trastornos del crecimiento y de la maduración del esqueleto
    1. Desorganización o retraso madurativo del cartílago
  • Cretinismo
El cretinismo es una consecuencia de una deficiencia del yodo materno, ejerce efectos marcados sobre el esqueleto, incluyendo un severo enanismo y un retraso en la aparición de los dientes deciduos. Las fontanelas craneales no cierran y el cierre de la epífisis se demora. La histopatología se vincula con un defecto de la maduración del cartílago. La osificación endocondral nono progresa en forma adecuada y bandas transversales metafisarias de hueso bloquean el ingreso posterior de capilares en el disco epifisario. Las deficiencias de la osificación endocondral generan enanismo severo


    1. Trastornos del disco epifisario
  • Acondroplasia
Acondroplasia, enfermedad genética la cual se descon el defecto específico, representa uno de los tipos de enanismo más frecuente, caracterizado por extremidades cortas y tronco normal. El disco epifisario se encuentra muy adelgazado y la zona de cartílago proliferativo está ausente o muy reducida

  • Osteocondroma
Un osteocondroma resulta con frecuencia clasifcado como neoplasia, pero en realidad es una alteración generada en un defecto del anillo de Ranvier del disco epifisario. Si el anillo de Ranvier falta o es defectuoso, el cartílago epifisario crece lateralmente dentro de los tejidos blandos. Los vasos sanguíneos, originados en la cavidad medular del hueso, se extienden hacia el interior de esta masa cartilaginosa. (Ver tumores óseos)

    1. Anormalidades de la modelación ósea
  • Osteopetrosis

La osteopetrosis, es un raro trastorno caracterizado por la presencia de huesos anormalmente densos. El defecto consiste en una alteración de la remodelación ósea, más específicamente en una disfunción de los osteoclastos. Esto determina la formación de huesos cortos, pétreos y con mayor densidad radiológica.


    1. Retraso de la maduración ósea

  • Osteogénis imperfecta
La osteogénis imperfecta abarca un grupo de trastornos hereditarios de los tejidos conjuntivos que, en general, afectan al esqueleto, articulaciones, oidos, ligamentos, dientes y piel. La alteración fundamental consiste en una síntesis defectuosa del colágeno.
  • Encondromatosis
Si bien la encondromatosis o enfermedad de Ollier no es específicamente una enfermedad por retraso de la maduración ósea, resulta una enfermedad en la que el cartílago hialino residual o el cartilago del disco epifisario no experimentan osificación endocondral y persisten en los huesos. En consecuencia, los huesos contienen múltiples masas seudotumorales compuestas por cartílago hialino desorganizado con zonas de cartílago hipertrófico proliferativo. Estas masas cartilaginosas son conocidas como encondromas y algunos autores creen que representan verdaderas neoplasias.

  1. Infecciones
  • Osteomilitis
La osteomilitis es una enfermedad inflamatoria del hueso causada por un microorganismo piógeno. A pesar del empleo generalizado de antibióticos, la enfermedad resulta todavía un problema diagnóstico y terapéutico de gran importancia.

  • Tuberculosis

La tuberculosis ósea es invariablemente secundaria a un foco primario en otra parte del organismo. Las micobacterias llegan al hueso por vía hematógena; sólo en raros casos ocurre diseminación directa hacia las costillas, la columna o el esternón desde un pulmón o un ganglio linfático.


3. Osteopatías metabólicas

El término osteopatía metabólica de los huesos se refiere a numerosos trastornos esqueléticos de tipo generalizado, es decir, trastornos que afectan a todos los huesos del esqueleto. En las osteopatías metabólicas no existe tejido óseo normal en el esqueleto.

  • Osteoporosis
El término osteoporosis designa un grupo de enfermedades de diversas etiologías cuyo común denominador es una reducción de la masa ósea hasta un nivel por debajo del requerido para cumplir una función normal de sostén. Aunque existe una reducción de la masa ósea , la mineralización es normal. A nivel histológico se observa una disminución del espesor de la cortical y de la cantidad y del tamaño de trabéculas del hueso esponjoso. El principal problema es que la reabsorción ósea excede la formación del hueso. Es decir la disminución de la actividad osteoblástica y el aumento de la actividad osteoclástica son los responsables de las alteraciones observadas en la osteoporosis.
  • Osteomalacia

La osteomalacia ("huesos blandos") abarca un grupo de enfermedades en las cuales existe un defecto de formación de la fase inorgánica normal del fosfato de calcio en relación con la matriz ósea inorgánica. Este defecto de mineralización provoca un aumento de las líneas osteoides, tanto en espesor como en la proporción de superficie trabecular cubierta. El término raquitismo designa una osteomalacia del esqueleto en vías de crecimiento, trastorno que no sólo afecta al hueso sino también al cartílago.


  • Osteodistrofia renal
Un síndrome distintivo en el cual el esqueleto es afectado directamente por la insuficiencia renal, es la osteodistrofia renal. La patogenia es en esencia similar a la de la osteomalacia, con un hiperparatiroidismo secundario que ejerce su influencia mediante la reabsorción osteoclástica de los huesos.

  • Hiperparatiroidismo primario
Constituye en una hipersecreción de hormona paratioidea y se asocia con importantes lesiones óseas. Los pacientes presentan hipofosfatemia e hipercalcemia.

  1. Enfermedad de Paget
  2. No se la considera una osteopatia metabólica ya que, aunque puede estar generalizada, también existen focos de hueso normal.
    Se caracteriza por un engrosamiento y debilitamiento óseo. El elemento de diagnóstico es la organización anormal del hueso laminar, en el cual islotes de formación ósea irregulares, están separadas por "líneas de cemento". El osteoclasto de la enfermedad de Paget es característico, es sumamente voluminosos y poseen numerosos núcleos.
  3. Neoplasias óseas
Son tumores poco frecuentes (1-1,5% de todos los casos). Predominan en los jóvenes menores de 15 años y en personas de edad avanzada, con una frecuencia algo mayor en los varones (60% de los casos). Su etiología es desconocida. El dolor óseo, persistente y localizado, es la única manifestación que puede motivar el diagnóstico en una fase temprana de la enfermedad.
Un tumor óseo primario puede originarse en cualquiera de los elementos celulares del hueso. La mayor parte de las neoplasias óseas se originan cerca del área metafisaria y más del 80% de tumores primarios ocurre en la porción distal del fémur o en la parte proximal de la tibia.
Si bien los tumores óseos son poco frecuentes, los oncólogos son consultados asiduamente sobre el tratamiento de casos inoperables o metastatizados. En general, el sarcoma de Ewing y el linfoma son tributarios de radioterapia, mientras que la cirugía se reserva para todos los demás tipos de tumores como osteosarcoma, condrosarcoma, tumor maligno de células grandes, fibrosarcoma.


Fuente : http://www.herrera.unt.edu.ar/

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