Lisencefalia y síndromes asociados

Se conoce como lisencefalia a una falla en el desarrollo del cerebro caracterizado por una superficie lisa de la corteza cerebral, asociada también con su engrosamiento y con malformaciones como microcefalia y anormalidades en los riñones, corazón, sistema digestivo y otros órganos. Como consecuencia de esta condición, los portadores son afectados por retraso mental. La lisencefalia está estrechamente ligada con el síndrome de Walker-Warburg y el síndrome Fukuyama, entro otros, aunque también puede manifestarse independientemente de estos trastornos.

La lisencefalia se encuentra dentro de los llamados “trastornos encefálicos”, que son condiciones congénitas causadas por el desarrollo anormal o por daños en el sistema nervioso de gemación o germinación.
Existen múltiples factores que pueden provocar esta serie de dolencias, aunque la mayoría de ellos tienen su origen en alteraciones sucedidas en las primeras etapas del desarrollo del sistema nervioso fetal. Entre las distintas causas podemos encontrar factores hereditarios, genéticos y causas externas como infecciones sufridas por la madre, radiaciones nocivas o medicamentos.
Existen también algunas manifestaciones que resultan de la unión prematura de las suturas craneales. 

Anatomia de las manos y los pies

LAS MANOS

Las manos forman parte de las extremidades del cuerpo humano, están localizadas en los extremos de los antebrazos, son prensiles y tienen cinco dedos cada una. Abarcan desde la muñeca hasta la yema de los dedos en los seres humanos.

Son el principal órgano para la manipulación física del medio. La punta de los dedos contiene algunas de las zonas con más terminaciones nerviosas del cuerpo humano; son la principal fuente de información táctil sobre el entorno, por eso el sentido del tacto se asocia inmediatamente con las manos. Como en los otros órganos pares (ojos, oídos, piernas), cada mano, está controlada por el hemisferio del lado contrario del cuerpo. Siempre hay una dominante sobre la otra, la cual se encargará de actividades como la escritura manual, de esta forma, el individuo podrá ser zurdo, si la predominancia es de la mano izquierda (siniestra) o diestro si es de la derecha (diestra); este es un rasgo personal.

Pares craneales - una visión mas a fondo...

Nervios Craneales

Los nervios craneales son 12 pares de nervios que se pueden ver en la superficie ventral (base) del cerebro. Algunos llevan información desde los órganos sensitivos hasta el cerebro; otros controlan músculos; otros están conectados a glándulas u órganos internos (por ejemplo, el corazón y los pulmones).

Introducción a los pares craneales

1. INTRODUCCIÓN

¿Qué son los pares o nervios craneales? ¿Cuántos hay? ¿Cuál es el nombre de cada uno de ellos? ¿Dónde están ubicados?

Los 12 pares craneales son nervios encefálicos simétricos que comunican el encéfalo con distintas zonas periféricas como la cabeza, el cuello, el tórax y el abdomen.

Cada par es nombrado con un número romano* progresivo que indica su posición en el encéfalo (el más ventral es el par I y el más dorsal es el par XII) ocon un nombre que alude a su función.

A continuación os dejo un listado con el nombre y número de los 12 nervios craneales y una imagen para que podáis observar su posición en el encéfalo.

(*) En algunas referencias se nombran con números ordinales (1.º, 2.º, 3.º, etc.) en lugar de números romanos.

2. NOMBRE DE LOS 12 PARES CRANEALES

1. Nervio Olfativo (I)
2. Nervio Óptico (II)
3. Nervio Oculomotor / Motor Ocular Común (III)
4. Nervio Troclear / Patético (IV)
5. Nervio Trigémino (V)
6. Nervio Abductor / Abducens / Motor Ocular Externo (VI)
7. Nervio Facial (VII)
8. Nervio Estatoacústico / Vestibuloclear / Auditivo (VIII)
9. Nervio Glosofaríngeo (IX)
10. Nervio Vago / Neumogástrico (X)
11. Nervio Accesorio (XI)
12. Nervio Hipogloso (XII)

3. POSICIÓN DE LOS NERVIOS CRANEALES EN EL ENCÉFALO

Imagen con la ubicación de los 12 pares craneales

Fuentes : 

• Rigutti, A. (2002). Atlas ilustrado de Anatomía. Madrid: Susaeta.
• Angelito7 (2013). Imagen con la situación de los 12 nervios craneales. Obtenida en Wikimedia Commons. 

Tronco encefálico

Corresponde a una estructura que está formada por tres subdivisiones. Une la médula con el cerebro. En él, la distribución de la sustancia gris y la blanca es inversa a la del cerebro. La sustancia gris está al centro y la blanca en la periferia. Está constituido por tres partes:  Bulbo raquídeo, ubicado sobre la médula, es el órgano conductor de impulsos sensitivos hacia el cerebro, y de impulsos motores desde el cerebro hacia las otras vías. Como centro elaborador, controla la respiración, la frecuencia cardíaca y la deglución. Protuberancia anular, se encuentra entre el mesencéfalo y el bulbo raquídeo. Su función es la de centro reflejo de las expresiones fuertes como el llanto y la risa. Mesencéfalo, estructura que posee fibras que comunican el cerebelo, el bulbo y la médula con el cerebro. Regula el grado de abertura de la pupila y otras actividades reflejas motoras.

Ganglios basales

    Los ganglios basales o núcleos de la base son un conjunto de estructuras localizadas profundamente en la base del encéfalo y que incluyen centros como el estriado (caudo-putamen), el globo pálido, la substancia negra o el núcleo subtalámico. Estas estructuras y sus conexiones desempeñan un papel fundamental en el control del movimiento. La degeneración de las neuronas de algunas de estas estructuras da lugar a enfermedades tan conocidas como la Enfermedad de Parkinson o la Enfermedad de Huntington, cuyo substrato fundamental está constituido por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la substancia negra y la degeneración de las neuronas GABAérgicas del estriado, respectivamente, lo cual da lugar subsiguientemente al desajuste de los circuitos que conectan los distintos componentes de los gánglios basales. Provocando experimentalmente la degeneración de dichos grupos neuronales mediante neurotoxinas específicas se obtienen modelos animales de estos procesos neurodegenerativos. 

Corteza Cerebral

 La corteza cerebral es una lámina gris, formada por cuerpos de neuronas, que cubre los hemisferios cerebrales y cuyo grosor varía de 1,25 mm en el lóbulo occipital a 4 mm en el lóbulo anterior. 
        Se calcula que en la corteza del cerebro humano hay unos siete millones de neuronas. Aproximadamente la mitad de la corteza forma las paredes de los surcos de los hemisferios y no está expuesta en la superficie cerebral. 
        Las neuronas de la corteza están dispuestas en capas bastante diferenciadas. Las fibras nerviosas que nacen de ellas establecen múltiples conexiones entre las distintas capas y zonas, lo que permite que una señal llegada a la corteza se extienda y persista. Así mismo, los impulsos eferentes que nacen de un área pueden llegar por las conexiones a otras, o a zonas cercanas a la primera haciendo que continúe la actividad. 
        Las neuronas de asociación hacen que los impulsos que llegan a la corteza duren un tiempo considerable y se extiendan a gran número de neuronas. Así un pequeño ruido percibido por la corteza puede suscitar una actividad prolongada de las neuronas del área correspondiente y provocar una respuesta externa.

Areas corticales         La corteza cerebral, también llamada "córtex", presenta diferencias que han hecho que se la divida en áreas con características propias, en cuanto a su composición de las capas celulares, al espesor, por el número de fibras aferentes y eferentes y por las funciones que cumplen.

Teniendo en cuenta el aspecto funcional, se encuentran en la corteza:
 
 

Areas motrices
        La principal área motora, 4 de Brodmann, se halla situada delante del surco central o cisura de rolando. Posee células gigantes de las que nacen las vías corticoespinal y corticobulbar con axones para los músculos estriados del organismo. 

Sistema nervioso periférico (SNP).

Esta formado por los nervios situados o región externa del sistema nervioso, estos pueden ser craneales (originados en el encéfalo) o raquídeos (espinales originados en la medula). Estos nervios cumplen función sensitivas y motoras, los nervios motores a su ves se dividen en somáticos que llevan informacion a los músculos estriados y el autónomo que lleva informacion al músculo liso, cardiaco y glándulas.

Según la dirección del flujo de informacion.
Divisiones aferentes y eferentes
        Los tejidos del sistema nervioso central y periférico están constituidos por células nerviosas que forman vías de informacion centrípetas y vías centrifugas. Por este motivo, suele ser conveniente clasificar las vías neviosas según la dirección en que llevan la informacion. La división aferente del sistema nervioso esta formada por todas las vías centrípetas sensitivas o aferentes. La división aferente consta de todas las vías centrifugas motrices o eferentes. Lo s significados literales de los termino aferentes (que traen) y aferente (que lleva) ayudan a distinguir con mas facilidad estas dos secciones del sistema nervioso.

Según el control de los efectores
    Es decir los órganos efectores que tiene a su cargo, esta división pertenece a las fibras motoras del sistema nervioso periférico y se realiza en:

Médula espinal

     Conducto nervioso que se extiende desde el agujero occipital del cráneo hasta la altura de la segunda vértebra lumbar. En su parte inferior termina en un conjunto de fibras o manojo de ramificaciones y en su parte superior se conecta con el bulbo raquídeo. La médula espinal está formada por sustancia gris y blanca. La gris está en el centro, formando una especie de X. En el centro de la sustancia gris existe un canal llamado canal del epéndimo, el cual lo recorre en toda su extensión. La médula espinal tiene 31 pares de nervios, que se disponen a ambos lados de ella.Al bulbo le sigue, justo por debajo del decussatio pyramidum, la médula espinal, formación nerviosa contenida en el canal vertebral. De forma groseramente cilíndrica, en cuanto que es aplanada en sentido anteroposterior, presenta un ensanchamiento fusiforme, superior o cervical, que se sitúa entre la III vértebra cervical y la II vértebra dorsal, y otro ensanchamiento inferior o lumbar que se inicia a nivel de la IX vértebra dorsal, y alcanzan su máximo volumen a nivel de la XII vértebra dorsal, estrechándose más debajo de esta vértebra, hasta llegar a la II lumbar, donde termina en forma de cono terminal, continuándose con los filamentos nerviosos de la denominada cola de caballo hasta la base del cóccix. Tiene una longitud media de 45 cm, con un diámetro de 2,5 cm en su parte media que aumenta hasta 3,6-3,7 cm en los ensanchamientos cervical y dorsolumbar. 

Impulso nervioso

La membrana plasmática forma el límite externo continuo del cuerpo celular y sus prolongaciones y en la neurona es el sitio de iniciación y conducción del impulso nervioso. Su espesor es de aproximadamente 8 nm lo cuál la hace demasiado delgada para poder ser observada por un microscopio óptico. Con microscopio electrónico se observa una campa interna y otra externa de moléculas dispuestas muy laxamente (cada capa aproximadamente de 2,5 nm) y separadas por una capa intermedia de lípidos. Moléculas de hidrato de carbono se encuentran adheridas al exterior de la capa plasmática y se unen con proteínas o lípidos formando lo que se conoce como cubierta celular o glucocálix.     La membrana plasmática y la cubierta celular juntas forman una membrana semipermeable que permite la difusión de ciertos iones a través de ella pero limita otras. En estado de reposo los iones de K+ difunden a través de la membrana plasmática desde el citoplasma celular hacia el líquido tisular. La permeabilidad de la membrana a los iones de K+ es mucho mayor que el influjo de Na+. Esto da como resultado una diferencia de potencial estable de alrededor de -80 mv que pueden medirse a través de la membrana ya que el interior es negativo en relación al exterior. Este potencial se conoce como potencial de reposo.     Cuando una célula nerviosa es excitada (estimulada) por un medio eléctrico, mecánico o químico, ocurre un rápido cambio de permeabilidad de la membrana a los iones de Na+, estos iones difunden desde el liquido tisular a través de la membrana plasmática hacia el citoplasma celular. Esto induce a que la membrana se despolarise progresivamente. La súbita entrada de iones Na+ seguida por la polaridad alterada produce determinado potencial de acción que es de aproximadamente +40 mv. Este potencial es muy breve (5 nseg) ya que muy pronto la mayor permeabilidad de la membrana a los iones de Na+ cesa y aumenta la permeabilidad de los iones K+, de modo que estos comienzan a fluir desde el citoplasma celular y así el área localizada de la célula retorna al estado de reposo.     Una vez generado el potencial de acción se propaga por la membrana plasmática, alejándose del sitio de iniciación y es conducido a lo largo de las neuritas como el impulso nervioso. Una vez que el impulso nervioso se ha difundido por una región de la membrana plasmática, no puede provocarse otro potencial en forma inmediata. La duración de este estado no excitable se denomina período refractario. 

Las hormonas del estrés dañan el cerebro

Por: PABLO JAUREGUI
 
El estrés es un peligro para el cerebro humano. Un estudio acaba de revelar que las hormonas que se descargan en nuestro organismo cuando estamos ajetreados, preocupados o nerviosos deterioran una región del cerebro relacionada con funciones cognitivas como la memoria y la orientación espacial. 
    Muchos experimentos con ratones de laboratorio ya habían descubierto en el pasado una relación entre la segregación de hormonas de estrés (glucocorticoides) y la destrucción de neuronas en el hipocampo del cerebro. Pero esta es la primera vez que se ha observado el mismo fenómeno en los humanos. En un trabajo que se ha publicado en el primer número de la nueva revista NatureNeuroscience, la doctora Sonia Lupien y sus colegas de la Universidad de McGill, en Canadá, han demostrado cómo las personas que tienen niveles altos de cortisol, una de las hormonas que se 
descarga en las situaciones de estrés, sufren una mayor pérdida de neuronas en el hipocampo cerebral. 
    Estos investigadores examinaron durante cinco años a 51 personas mayores. A lo largo de este tiempo, les sometieron a análisis de sangre de una forma regular, para comprobar sus niveles de cortisol, y realizaron análisis cerebrales con escáneres de resonancia magnética. De esta forma, los científicos descubrieron una relación clarísima entre la presencia de hormonas de estrés en la sangre y el deterioro del hipocampo cerebral. Además, este fenómeno se confirmó con una serie de pruebas cognitivasde memoria y orientación espacial. 
    Todos los voluntarios que participaron en el estudio realizaron una prueba sencilla en la que se les mostró una serie de dibujos 24 horas más tarde, se les pidió que intentaran acordarse de las imágenes que habían visto. También tuvieron que introducirse en un laberinto e intentar encontrar la salida lo antes posible. En ambos casos, las personas con niveles más altos de cortisol tenían más mermada la memoria y la orientación espacial. El estudio sugiere que el cerebro de las personas estresadas envejece antes que el de las más tranquilas.

Fuente : http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Ciencias/neurobioquimica/libros/neurobioquimica/literatuneuron_archivos/ESTRES.htm

Adrenalina y Noradrenalina.

 El primer lugar de síntesis de adrenalina es en la médula suprarrenal, partir de al cual se libera directamente sobre el torrente sanguíneo, la síntesis es llevada a cabo por metilación de al noradrenalina mediante al enzima adrenalina n-metiltransferasa utilizando la s-adenosilmetionina como cofactor.  La liberación se da por despolarización por el potasio y por otros tratamientos despolarizantes, este mecanismo es dependiente de calcio.  El transporte de alta afinidad de la adrenalina hasta los terminales nerviosos  y células gliales, es casi con certeza el método principal mediante el cual se inactiva la adrenalina liberada en las sinapsis.  Aun no se ha logrado desarrollar un fármaco que posee una especificidad adecuada con respecto a los sistemas adrenérgicos. 
La adrenalina esta involucrada en:

• Mecanismos centrales de control vasomotor y respiración
• Termoregulación
• Regulación de al ingesta de alimentos y agua
• Control de la secreción pituitaria

 

    Aunque la adrenalina puede funcionar como neurotransmisor, su papel en el funcionamiento del SNC queda en realidad completamente relegado por la acción de la noradrenalina; si bien utilizamos generalmente el termino adrenérgico. Esta paradoja se debe a que la potente producción de adrenalina desde la médula de las glándulas suprarrenales, como consecuencia de la activación simpática, tiene unas consecuencias generalizadas e iguales que las de la acción de la noradrenalina liberada por la neurona postsináptica de una vía autónoma.
    La noradrenalina es, por tanto, la catecolamina que se utiliza como neurotransmisor en el sistema nervioso central (SNC), y podemos decir que la masa más compacta y densa de neuronas adrenérgicas la constituye el locus ceruleus, el cual está perfectamente identificado en el tronco cerebral. 

Viaje al centro del cerebro

Por: Héctor García Chavero.
 

En la actualidad el estudio de las funciones del cerebro humano tiene profundas implicaciones en distintas ramas de la ciencia y la tecnología. Ahondar en su funcionamiento ha servido a las ciencias básicas, biológicas y sociales, para conocer la fisiología y funciones del sistema nervioso, y ampliar el análisis de la personalidad y la conducta humanas. En el caso de las ciencias básicas, como la ingeniería, los nuevos hallazgos sobre el cerebro han permitido formular paradigmas de complicados sistemas electrónicos, informáticos y computacionales. 
    Con este planteamiento inició la conferencia "El funcionamiento del cerebro humano", impartida por el doctor en Ciencias Fisiológicas y Biofísica, Hugo Aréchiga Urtuzuástegui, jefe de la División de Estudios de Posgrado e Investigación de la Facultad de Medicina de la UNAM. La conferencia se realizó el 9 de junio en el Teatro del fuego Nuevo dentro del programa "Los lunes en la ciencia.

¿Los pensamientos siempre han estado en el cerebro?
    El doctor Aréchiga Urtuzuástegui, quien también es asesor del Consejo Consultivo de la Presidencia de la República, llevó de la mano al auditorio por un viaje a través de la evolución del estudio del cerebro humano, y explicó que en la época moderna el sentido común nos permite saber que los pensamientos se generan en el cerebro. Pero no siempre fue así.
    Culturas antiguas como la asiria suponían que el origen de los pensamientos estaban en el hígado, mientras los griegos pensaban que ese proceso se originaba el corazón. Dichas concepciones estaban basada en el hecho de que estos órganos tienen ramificaciones en todo el cuerpo. Por su parte, "los griegos creían que el cerebro era incapaz de generar pensamientos, según los experimentos que Aristóteles quien concluyó que el cerebro era una masa caliente, blancuzca incapaz de generar pensamientos". 

Generalidades del Cerebro

        El cerebro humano es una muy compleja maquinaria biológica que contiene millones de neuronas (que son en cierto modo "procesadores" elementales) y 100.000.000.000.000 (10¹⁴) conexiones entre ellas, con idéntica capacidad en bits.
        Esto es mucho más que el número de estrellas que se estima que hay en la Vía Láctea (10¹¹) y equivale a unos 20 millones de libros de 500 páginas, ¡ o sea la suma de todos los textos actualmente contenidos en todas las bibliotecas de la Tierra!. El cerebro es la computadora de mayor capacidad de almacenamiento de información del mundo (280 trillones de Bytes). La unidad anatómica y funcional del cerebro es la neurona (célula del sistema nervioso). El cerebro humano pesa menos de 1 y ½ Kilogramo masa, y contiene unas 10.000 millones de neuronas, cada una de ellas establece entre 10.000 y 50.000 contactos con las células vecinas, y pueden recibir hasta 200.000 mensajes.    El cerebro corresponde a la porción más desarrollada del encéfalo. Está dividido en dos mitades, llamadas hemisferios cerebrales, uno derecho y otro izquierdo.El encéfalo es la parte del sistema nervioso central encerrada en la cavidad craneal. 

Biología de las microglias y los macrofagos cerebrales

Las microglias son células representantes del sistema inmunológico en el SNC. Si bien pueden permanecer en estado quiesciente durante largos periodos de tiempo, pueden modificar su comportamiento en respuesta a diversas señales provenientes del entorno celular. La transformación desde un estado inactivo hasta macrófagos fagocíticos cerebrales, está estríctamente controlada y acompañada por la producción de varios productos de secreción.
 Éstos incluyen citokinas, aminoácidos excitatorios, y radicales libres por medio de los cuales las microglias activadas se comunican con otras células del cerebro y del sistema inmunológico. De éste modo, representan una defensa esencial del huésped, también un sistema de reparación, pero pueden ser responsables de la destrucción de tejidos y de la muerte neuronal, según cuál sea el balance entre señales activadoras e inhibitorias. Por esta razón, los macrófagos cerebrales son considerados hoy, como un elemento importante en la patogenia de neuropatologías agudas, crónicas y neurodegenerativas. Además, representan un sitio posible de acción de futuros fármacos neuroprotectores.     Se reconoce que las microglias tienen origen en los monocitos sanguíneos e invaden el cerebro muy tempranamente durante el desarrollo, constituyendo el 20% de la población de células gliales en roedores. Luego, en la etapa postnatal cambian su morfología y se diferencian en células altamente ramificadas con poca actividad fagocítica y enzimática. La función de éstas microglias residentes en cerebros sanos es desconocida.
   

Clasificación de la neuroglía

El sistema nervioso central de los mamíferos contiene dos clases principales de neuroglía, que se han clasificado teniendo en cuenta su tamaño y morfología celular: Así se distinguen las células macroglíales, es decir los astrocitos y los oligodendrocitos, y las células microglíales. Estas células se originan en el ectodermo, a excepción de las células microglíales que tienen origen mesodermal. Se han descrito, asimismo, otros tipos de neuroglía tales como las células glíales radiales y las glías del sistema periférico, es decir, las células de Schawnn (Bunde, 1968; Varon, 1979), las células telioglíales (Bradford, 1988), las células glíales satélites, las células ependimarias y la glía entérica.     Mientras que los oligodendrocitos son un grupo de células muy homogéneo, los astrocitos parecen ser una población celular mucho más heterogénea. Los estudios clásicos distingen dos tipos de astrocitos, los fibrosos y los citoplásmicos (Cajal, 1909). Los astrocitos fibrosos se localizan preferencialmente en la sustancia blanca del SNC, su cuerpo celular es pequeño y presenta prolongaciones cilíndricas que albergaran en su interior una alta densidad de filamentos intermediarios. 

Una vision General hacia las Neuronas

3.1.1. Clases de neuronas.
    Cada parte del sistema nervioso se caracteriza microscópicamente por su tamaño, su forma y arreglo de las neuronas que lo componen. Aunque algunas neuronas tienen muchas características internas en común, sus formas varían considerablemente y esto permite que sean clasificadas de acuerdo a su estructura, función y tipo de neurotransmisor.3.1.1.1. Clasificación estructural 
    Las neuronas se clasifican estructuralmente de acuerdo a su número de procesos, entendiendo por este, terminación o elongación del cuerpo celular. En el sistema nervioso del embrión se observan algunas neuronas sin procesos o con un solo proceso; a estas neuronas se les llama  apolares o neuropolares (Darnell, 1993).    Algunas neuronas solo tienen dos procesos fundidos que en ocasiones parecen uno, se les llama seudounipolares, las cuales están restringidas a grupos de cuerpos celulares neuronales localizados en los ganglios, en este tipo de neuronas los procesos  cortos se ramifican del soma y se dividen en un proceso central que conducen impulsos hacia el cuerpo (Barr, 1994).
  

Sistema nervioso central (SNC)

                                            



Denominado también eje-di encéfalo-espinal o bien neuroeje, es una entidad anatómica, protegida eficazmente de los traumas externos mediante formaciones óseas del cráneo y de la columna vertebral (canal raquídeo), encargada de recibir y transmitir impulsos, coordinando de esta forma las diferentes actividades del organismo. Se origina por modificación y sucesiva evolución de la parte medial (placa neural) de la hoja external o ectodermo del embrión, durante las primeras semanas del desarrollo el SNC, comprende el cerebro, cerebelo, puente, bulbo y médula espinal. Cada parte va envuelta en membranas de naturaleza conectiva denominadas meninges, que, desde el exterior hacia el interior, son la duramadre, la aracnoides y la piamadre. A lo largo de todo el recorrido del eje cerebroespinal en el interior de él se aprecia un canal que modifica la propia uniformidad de su calibre, ampliándose o estrechándose según las regiones que se examinen: